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先天性,孩子,小孩,心室,先心病
提問: 已治愈的先天性心臟病是否會遺傳
●患者年齡：24●詳細病情及咨詢目的： 我的丈夫曾因為其父母是表兄妹，在六歲時得過先天性心臟病，后已手術治愈，不知這病史是否會對我們將來的小寶寶有影響？
医师解答: 此病與遺傳是相關的！如下的知識請進行參考： 胎兒遠離先天性心臟病 先天性心臟病（簡稱先心病）的發病率較高，約占出生嬰兒的8‰-12‰。我國一年出生的嬰兒大約有15萬例。根據最新的資料統計，新生兒自然死亡的首要病因是先心病。有的新生兒患有復雜的先天性心臟畸形，比如大動脈轉位（兩根大動脈長反了，應該與右心室聯接的肺動脈聯接到了左心室;應該與左心室聯接的主動脈聯接到了右心室），這種病是比較常見心臟復雜畸形，必須在出生后兩個星期之內做一次非常大的手術，把兩個動脈換回來。如果錯過了這個最佳手術時機，小孩就只有等待死亡了。因而先心病的早期診斷及治療非常重要，復雜的先天性疾病尤其如此。目前中國的先天性心臟病患兒中約有1/3得不到及時治療，活不到他的第一個生日。 我國目前能夠治療復雜小嬰兒先心病的醫院比較少，而且主要集中在一些大城市，比如北京、上海、廣州等，北京有兒童醫院、阜外醫院及安貞醫院等;上海有兒童醫療中心 及兒科醫院等;廣州有心血管疾病研究等。因此，我們應該提高對先天性心臟病的重視程度，尤其是要重視治療低年齡、低體重嬰兒的復雜先天性心臟畸形。在這方面，我國與發達國家還有一定的差距。從數量上講，美國一年要做30萬例左右的心臟病手術，我國僅有5萬例左右。這5萬例還包括成人的后天性心臟病，比如冠心病等，兒童的先天性心臟病手術約占50%，每年只有約2.5萬例左右，這與有15萬例出生的先天性心臟病患兒相比較，還有很大的不足。除了治療先天性心臟病的醫院和中心不夠外，我國還存在一個醫療費用負擔過重問題。一部分患兒的家庭負擔不起治療費用。一個普通的心臟病患兒，如室間隔缺損、房間隔缺損等，治療費用大約是兩到三萬，而復雜畸形治療費用可能達到五萬甚至十余萬。很大一部分家庭負擔不起這么一大筆費用。所以，我們呼吁社會上的一些企業、單位等做一些公益事業，贊助一下這樣的孩子。其結果是患兒本身最受益，社會影響也會非常大，對企業的知名度、影響也是非常好的。治療一位心室間隔缺損的孩子，順利的話需要兩萬五到三萬元，如果企業能夠贊助十萬到二十萬元，就會有五六個孩子得到及時的治療。雖然現在每年都有一些企業、公司甚至個人出錢贊助那些沒有能力為先心病孩子治病的家庭，但是數量相對較少。長春有一家韓國人開辦的“Papa`S”快餐公司，已經出資贊助了20例先天性心臟病患兒的大部分治療費用。為使更多的先心病患兒得到及時的治療，這家公司只贊助一個先心病患兒全部治療費用的2/3，其於1/3有患兒家屬自行解決。最近一個復雜先心病小嬰兒在北京兒童醫院接受了“一個半心室修復”的手術（這個孩子的右心室發育不良，不能夠滿足他的心臟功能，把他本來到右心室的一部分血改路，直接到肺動脈，另外一部分還要經過右心室），共花費了6萬多元，“PapaS”快餐公司擔負了4萬多元,先該患兒已康復出院。現在國內10歲以內等待治療的先天性心臟病患兒大約在100萬左右，其中一大部分是由于家庭經濟原因，還有一部分是不知道這種病應該早期治療。大城市基本上沒有這種情況，但是在一些遠離大城市的邊遠地區還有這種情況，認為孩子再大一點治療，實際上已經錯過了最佳的手術時期。 發展方向 國內的治療水平與國外還有一定的差距。主要表現在小嬰兒、新生兒復雜先天性心臟病的成功率上。比如必須在新生兒期治療的疾病，我國的治療水平與發達國家還有很大的差距。如前面提到的患大動脈轉位的嬰兒，如果在出生1個月之內不治療的話，死亡率達50%，如果1年之內不治療的話，死亡率高達80%。在美國，這樣病例的手術成功率達到95%（做了100個孩子，到了第三年的時候，有95個孩子在正常地活著），孩子一般的情況下能活到3年或5年以后就沒有太大的問題了，生活也會象其他的孩子一樣。可是這種病例的孩子在我國，遠遠沒有達到一個這樣好的水平。我國在治療年齡小、體重小、畸形復雜的先天性心臟病孩子還有很大的差距。 心臟外科是近年來發展較快的一門學科，目前國內有些醫務工作者沒有及時跟得上這個發展趨勢，所以不太了解心臟外科現在的水平，不太知道有些病必須在小的時候治療，比如心室間隔缺損、房間隔缺損。10年前的教科書上講的是等孩子大一點，到孩子5歲的時候再治療。實際上，當時的情況是在2歲以下治療這個病死亡率非常高。可是現在水平不一樣了，現在心室間隔缺損，最佳的年齡階段是在2歲左右，最晚不能過3歲。如果再晚了，孩子的成活率就會受到影響。這種病現在一般在1歲之內做手術最好。可是目前在北京兒童醫院門診還經常看到年齡較大的先心病小孩來到醫院，已經有非常嚴重的，甚至已經失去了手術時機。我們的醫生會問：“為什么這么晚才來？” “當地醫院大夫說要等到孩子年齡大一點再做，孩子太小做不了。” 小孩家屬回答。實際上，情況不是這樣。希望人們對心臟外科的發展有所了解，能夠使更多的先心病小孩得到及時的治療。 病因 目前，先天性心臟病嬰兒的病因還不甚明確，但是有幾點是比較明確的： 1、病毒的作用。在心臟胚胎發育早期，尤其是媽媽妊娠1個月內（這時是胎兒心臟發育的關鍵時候），如果媽媽有感冒或感染了病毒，肯定會影響胎兒的心臟發育。 2、藥物的作用。在心臟胚胎發育早期，媽媽服用了某些藥物，也會影響胎兒的心臟發育。 3、基因的作用以及不確定的遺傳傾向。 預防 1、媽媽在妊娠早期避免感冒，如注意保溫，少到公共場所，尤其是少逛大商廈。據檢測，密封較好的大商廈的空氣質量是非常差的，這是預防先天性心臟病的一個重要的措施。 2、在心臟發育接近完善時，大約是在妊娠2個月的時候，做彩超查一下小孩心臟的發育情況。如果條件比較好的話，應該能看出小孩心臟的發育情況。如果小孩的心臟有心臟畸形而且比較復雜，比如左心室發育不良綜合癥等目前還沒有好的治療方法的先心病，媽媽就要考慮舍去這個胎兒。但是超聲波胎兒心臟發育情況水平要求比較高，這與醫院的設備、醫生的個人水平都有關。 3、有人認為孩子先天性心臟病與超聲波、周圍放射性物等有關系，但是，這些說法還沒有得到確切的證明。 4、家庭裝修造成的空氣污染對心臟發育的影響不確切，但是肯定是不好的。它可能不會影響小孩的心臟發育，但可能會影響小孩其它方面的發育。我們在裝修后感覺到的一些特殊氣味及刺激（比如對角膜的刺激：眼睛發澀、發干;對呼吸道的刺激：喉嚨發癢、干咳等），都是有毒性的氣體（如甲醛等）造成的，這些有毒的氣體可能會影響胎兒的發育。 5、父母飲酒、抽煙都會影響胎兒的發育。 6、一些藥物也是要避免的，比如一些抗菌素等。 7、有的胎兒發育不好，不健全的話，有時會有反應，比如有些媽媽流產等，這些原因一部分由于母體的不適應，一部分是由于胎兒本身發育的不正常。有的媽媽為了保胎，用一些藥物，這些藥物會對胎兒發育產生一定的影響。 8、寶寶嘴唇發紫。胎兒出生后，動脈導管未閉、心室間隔缺損、心房間隔缺損等，如果不太嚴重，就沒有特別表現，會與其它的孩子一樣。但如果是缺損比較大，導管比較粗，小孩容易表現為：容易感冒、容易呼吸道感染、容易肺炎、再嚴重就容易造成心衰，這樣的小孩應該早做手術，如果癥狀不是很明顯的話，可以等到1歲左右再動手術。如果小孩出生時患有嚴重的先天性心臟病，他的嘴唇可能是暗紫色的，尤其在小孩哭鬧時嘴唇發紫會更加嚴重甚至全身發紫。有的爸爸媽媽認為孩子嘴唇發紫是因為憋的，或者以為小孩的嘴唇顏色就是這樣，這樣的疏忽可能會使您的寶寶錯失了最佳手術時機。 采訪/陽光 受訪專家/郭志和（北京兒童醫院心臟外科副主任醫師）
提問: 已治愈的先天性心臟病是否會遺傳
●患者年齡：24●詳細病情及咨詢目的： 我的丈夫曾因為其父母是表兄妹，在六歲時得過先天性心臟病，后已手術治愈，不知這病史是否會對我們將來的小寶寶有影響？
医师解答: 此病與遺傳是相關的！如下的知識請進行參考： 胎兒遠離先天性心臟病 先天性心臟病（簡稱先心病）的發病率較高，約占出生嬰兒的8‰-12‰。我國一年出生的嬰兒大約有15萬例。根據最新的資料統計，新生兒自然死亡的首要病因是先心病。有的新生兒患有復雜的先天性心臟畸形，比如大動脈轉位（兩根大動脈長反了，應該與右心室聯接的肺動脈聯接到了左心室;應該與左心室聯接的主動脈聯接到了右心室），這種病是比較常見心臟復雜畸形，必須在出生后兩個星期之內做一次非常大的手術，把兩個動脈換回來。如果錯過了這個最佳手術時機，小孩就只有等待死亡了。因而先心病的早期診斷及治療非常重要，復雜的先天性疾病尤其如此。目前中國的先天性心臟病患兒中約有1/3得不到及時治療，活不到他的第一個生日。 我國目前能夠治療復雜小嬰兒先心病的醫院比較少，而且主要集中在一些大城市，比如北京、上海、廣州等，北京有兒童醫院、阜外醫院及安貞醫院等;上海有兒童醫療中心 及兒科醫院等;廣州有心血管疾病研究等。因此，我們應該提高對先天性心臟病的重視程度，尤其是要重視治療低年齡、低體重嬰兒的復雜先天性心臟畸形。在這方面，我國與發達國家還有一定的差距。從數量上講，美國一年要做30萬例左右的心臟病手術，我國僅有5萬例左右。這5萬例還包括成人的后天性心臟病，比如冠心病等，兒童的先天性心臟病手術約占50%，每年只有約2.5萬例左右，這與有15萬例出生的先天性心臟病患兒相比較，還有很大的不足。除了治療先天性心臟病的醫院和中心不夠外，我國還存在一個醫療費用負擔過重問題。一部分患兒的家庭負擔不起治療費用。一個普通的心臟病患兒，如室間隔缺損、房間隔缺損等，治療費用大約是兩到三萬，而復雜畸形治療費用可能達到五萬甚至十余萬。很大一部分家庭負擔不起這么一大筆費用。所以，我們呼吁社會上的一些企業、單位等做一些公益事業，贊助一下這樣的孩子。其結果是患兒本身最受益，社會影響也會非常大，對企業的知名度、影響也是非常好的。治療一位心室間隔缺損的孩子，順利的話需要兩萬五到三萬元，如果企業能夠贊助十萬到二十萬元，就會有五六個孩子得到及時的治療。雖然現在每年都有一些企業、公司甚至個人出錢贊助那些沒有能力為先心病孩子治病的家庭，但是數量相對較少。長春有一家韓國人開辦的“Papa`S”快餐公司，已經出資贊助了20例先天性心臟病患兒的大部分治療費用。為使更多的先心病患兒得到及時的治療，這家公司只贊助一個先心病患兒全部治療費用的2/3，其於1/3有患兒家屬自行解決。最近一個復雜先心病小嬰兒在北京兒童醫院接受了“一個半心室修復”的手術（這個孩子的右心室發育不良，不能夠滿足他的心臟功能，把他本來到右心室的一部分血改路，直接到肺動脈，另外一部分還要經過右心室），共花費了6萬多元，“PapaS”快餐公司擔負了4萬多元,先該患兒已康復出院。現在國內10歲以內等待治療的先天性心臟病患兒大約在100萬左右，其中一大部分是由于家庭經濟原因，還有一部分是不知道這種病應該早期治療。大城市基本上沒有這種情況，但是在一些遠離大城市的邊遠地區還有這種情況，認為孩子再大一點治療，實際上已經錯過了最佳的手術時期。 發展方向 國內的治療水平與國外還有一定的差距。主要表現在小嬰兒、新生兒復雜先天性心臟病的成功率上。比如必須在新生兒期治療的疾病，我國的治療水平與發達國家還有很大的差距。如前面提到的患大動脈轉位的嬰兒，如果在出生1個月之內不治療的話，死亡率達50%，如果1年之內不治療的話，死亡率高達80%。在美國，這樣病例的手術成功率達到95%（做了100個孩子，到了第三年的時候，有95個孩子在正常地活著），孩子一般的情況下能活到3年或5年以后就沒有太大的問題了，生活也會象其他的孩子一樣。可是這種病例的孩子在我國，遠遠沒有達到一個這樣好的水平。我國在治療年齡小、體重小、畸形復雜的先天性心臟病孩子還有很大的差距。 心臟外科是近年來發展較快的一門學科，目前國內有些醫務工作者沒有及時跟得上這個發展趨勢，所以不太了解心臟外科現在的水平，不太知道有些病必須在小的時候治療，比如心室間隔缺損、房間隔缺損。10年前的教科書上講的是等孩子大一點，到孩子5歲的時候再治療。實際上，當時的情況是在2歲以下治療這個病死亡率非常高。可是現在水平不一樣了，現在心室間隔缺損，最佳的年齡階段是在2歲左右，最晚不能過3歲。如果再晚了，孩子的成活率就會受到影響。這種病現在一般在1歲之內做手術最好。可是目前在北京兒童醫院門診還經常看到年齡較大的先心病小孩來到醫院，已經有非常嚴重的，甚至已經失去了手術時機。我們的醫生會問：“為什么這么晚才來？” “當地醫院大夫說要等到孩子年齡大一點再做，孩子太小做不了。” 小孩家屬回答。實際上，情況不是這樣。希望人們對心臟外科的發展有所了解，能夠使更多的先心病小孩得到及時的治療。 病因 目前，先天性心臟病嬰兒的病因還不甚明確，但是有幾點是比較明確的： 1、病毒的作用。在心臟胚胎發育早期，尤其是媽媽妊娠1個月內（這時是胎兒心臟發育的關鍵時候），如果媽媽有感冒或感染了病毒，肯定會影響胎兒的心臟發育。 2、藥物的作用。在心臟胚胎發育早期，媽媽服用了某些藥物，也會影響胎兒的心臟發育。 3、基因的作用以及不確定的遺傳傾向。 預防 1、媽媽在妊娠早期避免感冒，如注意保溫，少到公共場所，尤其是少逛大商廈。據檢測，密封較好的大商廈的空氣質量是非常差的，這是預防先天性心臟病的一個重要的措施。 2、在心臟發育接近完善時，大約是在妊娠2個月的時候，做彩超查一下小孩心臟的發育情況。如果條件比較好的話，應該能看出小孩心臟的發育情況。如果小孩的心臟有心臟畸形而且比較復雜，比如左心室發育不良綜合癥等目前還沒有好的治療方法的先心病，媽媽就要考慮舍去這個胎兒。但是超聲波胎兒心臟發育情況水平要求比較高，這與醫院的設備、醫生的個人水平都有關。 3、有人認為孩子先天性心臟病與超聲波、周圍放射性物等有關系，但是，這些說法還沒有得到確切的證明。 4、家庭裝修造成的空氣污染對心臟發育的影響不確切，但是肯定是不好的。它可能不會影響小孩的心臟發育，但可能會影響小孩其它方面的發育。我們在裝修后感覺到的一些特殊氣味及刺激（比如對角膜的刺激：眼睛發澀、發干;對呼吸道的刺激：喉嚨發癢、干咳等），都是有毒性的氣體（如甲醛等）造成的，這些有毒的氣體可能會影響胎兒的發育。 5、父母飲酒、抽煙都會影響胎兒的發育。 6、一些藥物也是要避免的，比如一些抗菌素等。 7、有的胎兒發育不好，不健全的話，有時會有反應，比如有些媽媽流產等，這些原因一部分由于母體的不適應，一部分是由于胎兒本身發育的不正常。有的媽媽為了保胎，用一些藥物，這些藥物會對胎兒發育產生一定的影響。 8、寶寶嘴唇發紫。胎兒出生后，動脈導管未閉、心室間隔缺損、心房間隔缺損等，如果不太嚴重，就沒有特別表現，會與其它的孩子一樣。但如果是缺損比較大，導管比較粗，小孩容易表現為：容易感冒、容易呼吸道感染、容易肺炎、再嚴重就容易造成心衰，這樣的小孩應該早做手術，如果癥狀不是很明顯的話，可以等到1歲左右再動手術。如果小孩出生時患有嚴重的先天性心臟病，他的嘴唇可能是暗紫色的，尤其在小孩哭鬧時嘴唇發紫會更加嚴重甚至全身發紫。有的爸爸媽媽認為孩子嘴唇發紫是因為憋的，或者以為小孩的嘴唇顏色就是這樣，這樣的疏忽可能會使您的寶寶錯失了最佳手術時機。 采訪/陽光 受訪專家/郭志和（北京兒童醫院心臟外科副主任醫師）
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