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血友病,因子,基因,病史,氨基
提問: 血友病
醫生:您好！老公的姐姐的兒子有血友病。今年15歲了，常為這個病折磨得很痛苦，很容易碰傷，一流血就止不住。且治不好，隻能是暫時性好一段時間，這個病讓我真的很害怕。請告知有能治好的方法嗎？經慎斷為我老公的姐姐遺傳。可她沒有什麼癥狀。我老公沒有明顯的什麼問題，我也是健康的。可我聽一些醫生說我老公隻可以生男孩不可以生女孩,而我老公的姐姐隻可以生女孩不可以生男孩,如果我老公生女孩的話就會是血友病患者，可生男孩就不會。請問如果我和老公生一個女兒會健康嗎？ 還是也不可以生男孩？請盡快回復我。非常感謝。
医师解答: 建議您尊醫囑進行. 血友病（hemophilia）是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病。 血友病屬伴性隱性遺傳。病理基因位于X染色體上。由女性傳遞，男性發 病。多數有家族病史。無家族病史者，可能由于基因突變或輕型病例未被發現之故。血 友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發病。 【治療原則】 1．止血 盡快輸注凝血因子。血友病甲首選凝血因子Ⅷ（AHG）濃縮劑。其次可選 用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿。血友病乙首選凝血酶原復合物，次選新鮮冰凍血漿。6-氨基 己酸、止血環酸可能有利于止血。1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素（DDAVP）靜注，有提高 因子Ⅷ活性的作用。 2．避免創傷、盡量避免手術及可能引起出血的護理操作。 3．基因治療 血友病乙基因治療已獲成功。