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提問: 骨髓纖維化能治嗎?
●患者性別:女●患者年齡:66周歲●詳細病情及咨詢目的:五年前確癥患有骨髓纖維化癥,并與之前做過膽囊和脾臟摘除手術。近年雙腿浮腫,疼痛交加,行走不便,時伴有突然暈倒現象。●以往的診斷和治療經過及效果:就醫無數,但均無明顯效果●輔助檢查:白血球高達三、四萬,血色素為7。
医师解答: 骨髓纖維化是骨髓中生成正常血細胞的前體細胞被纖維組織取代,引起異形紅細胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。   骨髓中成纖維細胞生成纖維組織形成網架支撐造血細胞。在骨髓纖維化,某種異常前體細胞刺激成纖維細胞生成大量纖維組織,占據了造血細胞的位置。隨著紅細胞生成減少,僅少量紅細胞被釋放入血液,就發生貧血。這些紅細胞多數不成熟或異形。白細胞和血小板也可以異形,它們的數目可增高或者降低。   最后纖維組織嚴重取代骨髓中造血細胞,導致所有血細胞生成減少。當這種情形發生時,貧血更形嚴重,白細胞數減少不能防御感染,血小板數下降以致不能防止出血。   骨髓之外的病員機體也能生成血細胞,主要是腫大的肝臟和脾臟,這種情況稱作特發性骨髓外化生。   骨髓纖維化有時伴隨白血病、真性紅細胞增多癥、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、結核病或骨髓感染等,但原因尚不清楚。曾經暴露于某種毒性物質比如苯和放射線的人群,發生骨髓纖維化的危險性增加。本病最多見于年齡50~70歲之間的人群。由于一般進展緩慢,病人通常可存活10年或更久。偶爾本病也可進展迅速,稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化,屬于白血病中的一種。  盡管抗癌藥物羥基脲能縮小腫大的肝脾,但是尚沒有任何治療方法能有效逆轉或持久延緩本病的進展。   治療目的是延遲并發癥的發生。選擇病例做骨髓移植提供了這種希望。部分病人應用紅細胞生成素可刺激紅細胞生成,但是其他一些病人貧血必須靠輸血治療。比較少見的是病人脾臟極度增大和疼痛,而不得不摘除。感染使用抗生素治療。

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