肺泡,沉著,血管,疾病,病因
提問: 肺含鐵血黃素沉著癥
●患者性別：女●患者年齡：７歲●詳細病情及咨詢目的：病名：肺含鐵血黃素沉著癥 病癥：發燒 咳嗽 吐血 貧血 原因不知目的：能夠及時得到醫治●本次發病及持續的時間：大約２周把●目前一般情況：有時象正常的孩子，但只要一感冒病就突發，不斷地發燒 咳嗽 吐血，臉色蠟黃 有時蒼白●病史：從一歲一直到現在（９８年－－－０５年）●以往的診斷和治療經過及效果：治療后能穩定一段時間，效果也挺好，可是就是反復●輔助檢查：定時去醫院檢查 藥物不斷，中藥也在吃●其它：
医师解答: 一般特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis） 為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵性貧血為特征。并無其他器官受累。 由於肺毛細血管反復出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。 本癥好發于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關。陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。 胸部X線示兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。 如何治療： 治療用糖皮質激素可控制出血，但不能長期穩定病情和預防復發，以慢性病例療效不顯著，鐵劑可緩解嚴重貧血。
對于具體治療的建議我不是太明白，＂糖皮質激素＂具體指得是什么啊？ 在她的日常生活中，我們應該具體怎么做比較好？例如吃些什么，不宜做什么？ 她的病有無生命危險？目前有無徹底醫治好的先例？能提供詳細地址嗎 非常感謝！
您好 :對特發性肺含鐵血黃素沉著癥，目前尚無特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質類固醇和免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤等治療，可使部分病例癥狀暫時減輕。 非常感謝您對我們網站的信任與大力支持。放心求醫網的“疾病大全”欄目里面有各類疾病專題，詳細介紹了各種疾病的病因、病機、檢查診斷、治療方法和預防養生之道?隊飭俜判那笠酵摹凹膊〈筧逼檔饋?a href=http://www.fx120.net/jbdq/index.htm target=_blank>http://www.fx120.net/jbdq/index.htm
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医师解答: 一般特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis） 為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵性貧血為特征。并無其他器官受累。 由於肺毛細血管反復出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。 本癥好發于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關。陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。 胸部X線示兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。 如何治療： 治療用糖皮質激素可控制出血，但不能長期穩定病情和預防復發，以慢性病例療效不顯著，鐵劑可緩解嚴重貧血。
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